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はじめまして、サイト運営者のトモノリと申します。この度は今幼児がかかる病気の中で注目されている 骨髄性プロトポルフィリン症 についての説明しています。 お子様を授かろうという親の皆様には是非読んで頂きたい内容です。
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原因と症状の現れ方


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・原因

原因は主にフェロキレターゼの活性低下するためにプロトポルフィリンが増加するということが原因とされています。

・症状の現れ方
平均4歳ほどの幼児期から症状が見られやすく、一時間程度日光にあたった後、数分後には熱感、疼痛という症状が起こります。この程度の年頃の幼児は日光曝露後、数時間または一晩中泣き続ける場合があり、なんともないと思われ診断が遅れるケースが多発しています。ので注意が必要です。

赤らんだむくみや、じんま疹に似た局面、湿疹病変が見られます。特に額、鼻、手背にみられます。後にその部分の皮膚はロウソクのように肥厚し、しわが同じ部分に残ります。10歳を過ぎた頃から次第によくなるケースもあります。

作用波長は400nm、500〜600nm(黄色から緑)なので、窓ガラス越しの太陽の光からでも症状は起こります。

他には、肝機能障害、胆嚢疝痛(たんのうせんつう)もみられます。

検査と診断


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皮膚科、小児科では赤血球、血漿、糞便中のプロトポルフィリンの増加を調べます。赤血球蛍光の検査も行われます。プロトポルフィリンは水に溶けないので、尿には現れません。

組織検査では、真皮、血管周囲に多層化した基底膜構造のPAS陽性のヒアリン沈着をみます。

患者によっては多形日光疹(たけいにっこうしん)、日光じんま疹、種痘様水疱症(しゅとうようすいほうしょう)という可能性もありますが、日光の照射後数で熱感、疼痛が生じるという非常に急激な反応は、ほかの疾患には見られない特徴です。



治療法


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通常のUVA、UVB用は無効で、チタンを含むものが有効です。β(ベータ)カロテンが有効な場合があり、システインが有効というケースも報告があります。または10歳前後に治るという場合もあります。

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サイト名:骨髄性プロトポルフィリン症とは何か!
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 紹介文:最近よく耳にする骨髄性プロトポルフィリン症・・これは一体どういう病気で、どんな対処法があるのかを紹介しています。

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